מדובר במחלה נדירה מאד, המופיעה בקרב 1 מתוך 100,000 גברים וב – 1 מתוך 200,000 נשים. דלקת ראשונית צלקתית של דרכי המרה (Primary Sclerosing Cholangitis) היא מחלה כרונית, שהסיבות לה לא ידועות.
מדובר במחלה מתקדמת של דרכי המרה, הכוללת הצטלקויות וגם הצירויות באזור זה וגם בתוך ומחוץ לכבד. המחלה מלווה בסימפטומים שונים, הזהים לאלו של מחלות כבד ודרכי מרה אחרות, ויכולה, במקרים נדירים, להתפתח לסרטן בדרכי המרה.
גורמים
הגורמים לדלקת ראשונית צלקתית של דרכי המרה לא ידועים, אולם ישנן מספר תיאוריות הקשורות להיווצרות המחלה. למשל, יש הסבורים שמחלה מופיעה בשל נזק הנגרם למערכת החיסון, שמתחילה לפעול כנגד דרכי המרה. יש הטוענים שחיידקים, שחודרים דרך המעי הדלקתי הם אלה, הגורמים לדלקת משנית וייתכן שגם הפרעות בזרימת הדם אל דרכי המרה הן חלק מהסיבות לכך. לאחרונה, ישנם המאמינים כי מחלת הסיסטיק פיברוזיס קשורה באופן מסוים לדלקת ראשונית צלקתית של דרכי המרה.
תסמינים
בשלביה הראשונים של המחלה החולים עצמם אינם סובלים מתסמינים כלשהם ולכן לא מודעים כלל שהם חלו בה. בשלב השני של המחלה מופיעה לרוב הפרעה בתפקודי כבד ובשלב השלישי מתחילים להופיע תסמינים שונים, כמו עור כהה, עייפות וגרד. במידה ומתפתח גם זיהום בדרכי המרה, יופיעו חום, צהבת, צמרמורות וכאבים באזור הבטן הימנית העליונה. הצהבת תהייה גם מלווה בירידה במשקל ובהתדרדרותה המהירה של המחלה.
במידה ומופיעה גם שחמת של הכבד, יכולים להופיע סיבוכים שונים, כמו מיימת, בלבול וגם דימום ממערכת העיכול. מכיוון שחסימה בדרכי המרה, האופיינית ל – PSC מונעת את ספיגתם של מוצרי מזון, גורמת לשלשול ולכן מביאה למצב שבו ישנו מחסור בוויטמינים שונים, עשויה להופיע מחלת האוסטאופורוזיס וגם צפויות להופיע הפרעות בקרישה. אצל 10 עד 15 אחוזים מהחולים יכולה המחלה להפוך לסרטן דרכי המרה.
אבחון
אבחון המחלה נעשה לרוב בשלבים מתקדמים שלה, רק לאחר הופעת התסמינים הנלווים לה. האבחון נעשה באמצעות צילום של דרכי המרה, בעוד שבעבר נהגו לאבחן אותה גם באמצעות בדיקת ERCP, שבה מכניסים חומר ניגוד ישירות אל דרכי המרה. צילום דרכי המרה יעיל רק כשמדובר בשלבים המתקדמים של המחלה, שכן בשלבים הראשוניים שלה הוא ייצא תקין.
בנוסף, הוא עשוי להראות גם סימנים, שרלוונטיים למחלות נוספות, כמו למשל זיהום, נמק, אבנים או ממאירות. במקרים מסוימים, ביופסיית כבד יכולה גם היא לסייע באבחון המחלה וכשיש חשש להתפתחות של סרטן במעי הגס, קולונוסקופיה היא אמצעי אבחון נוסף.
טיפול
נכון להיום, אין טיפול מסוים, הנחשב ליעיל מאד, במקרים של דלקת ראשונית צלקתית של דרכי המרה. אולם, על פי מספר מחקרים שבוצעו בתחום, נמצא כי טיפול באמצעות סטרואידים, למשל, שהיה נפוץ בעבר, איננו מועיל ואף יכול להזיק ולגרום להחמרת המחלה.
אורסוליט היא מחלה הניתנת כיום במקרים מסוימים לסובלים מ – PSC, שמטרתה לשפר את מדדי הדלקת, אך יחד עם זאת היא איננה משפרת את התסמינים השונים, כמו עייפות או גרד ולא מונעת במצבים חמורים גם השתלת כבד. ולכן, הטיפול העיקרי הוא להקל על החולה ככל האפשר ולהתמקד בסימפטומים הנלווים למחלה ובמניעת החרפתה, באמצעות תרופות שונות כמו אורסוליט, ריפמפין, כולסטירמין ונלטרקסון.